루게릭병이란?
(근위축 측삭 경화증)
흔히 루게릭병이라고 알려진 근위축 측삭 경화증은
대뇌와 뇌줄기 그리고 척수에 있는 운동신경 세포가
지속해서 죽어 나가는 퇴행성 질환의 하나입니다.
의사들이 이 병을 인식하기 시작한 것은
1850년 무렵이었는데, 근육을 사용할 수 없는
질환의 특성 때문에 근육질환의 하나로 생각하여
진행성 근육위축이라는 이름을 붙였습니다.
그러나 1853년 프랑스의 장 쿠뤼베이에라는 의사가
척수에 있는 운동신경 세포가
죽기 때문에 생긴다는 것을 밝혔으며,
1869년에는 프랑스의 유명한 신경과 의사인 샤코가
대뇌겉질과 척수를 잇는 신경 통로에도
이상이 생긴다는 것을 밝혀
근위축 측삭 경화증이라는 병명을 붙였습니다.
사람들이 이 질환을 루게릭병으로 부르게 된 것은
1930년대를 풍미하였던 뉴욕 양키스의 전설적인 1루수
루게릭이 이 병을 앓아 사망하게 된 다음부터입니다.
왼손잡이 1루수로 베이브 루스와 1, 2번 타자를 맡아
23개라는 역대 최다 만루홈런을 기록하였으며,
병마와 싸우면서도 2,130경기 연속 출장기록을 세워
칼 립켄 주니어 선수가 기록을 깨기 전까지는
최다 연속출장기록을 남겼습니다.
또한, 우리나라에서는 영국의 천문학자 스티븐 호킹이
이 병을 앓게 되면서 잘 알려지게 되었습니다.
루게릭병의 원인
루게릭병의 원인에 대해서는 불과 얼마 전까지만 해도
정확하게 알려진 바가 없었습니다.
하지만, 한 미국 연구팀이 루게릭병의 원인을 밝혔다고
발표하면서 루게릭병 환자들에게 희망을 안겨주었습니다.
미국 연구팀이 밝혀낸 루게릭병의 원인은
뇌와 척수의 신경세포와 관련된 재생시스템이
망가졌기 때문이라고 설명했습니다.
인체에 있는 특정 단백질인 유비칼린2는
손상된 다른 단백질을 처리하거나 회복시키는
재생시스템을 관장하고 있는 단백질입니다.
하지만 루게릭병 환자들은 이 단백질이 제 기능을 못해,
손상된 단백질들이 뇌와 척수의 신경세포 안에 쌓여
뇌가 보내는 신호를 가로막아
마비증세로 나타나게 되는 것입니다.
루게릭병 진행단계와
루게릭병 초기증상
1. 몸에서부터 증상이 발현되는 경우의
진행단계와 초기증상
루게릭병은 사람에 따라 팔, 다리, 목 근육 주변 등
몸의 여러 부위에서 증상이 시작될 수 있습니다.
하지만, 우리의 몸은 전신 근육으로 서로 연결되어 있어
한 곳에 막힘 증상이 일어나면 나중에는
전신 마비로 퍼져나가게 됩니다.
여러 부위 중 한 곳에서 시작된 루게릭병의 증상도
결국에는 전신 마비 증상을 호소하며 사망하게 됩니다.
- 손, 다리의 근육이 약해지고 가늘어집니다.
- 손발이 서서히 마비되면서 운동장애가 생깁니다.
- 젓가락 사용이 어려워집니다.
- 무거운 물건을 들기가 힘들어집니다.
- 손과 발을 들어 올리기 힘들어집니다.
- 쉽게 피로하고 손발이 붓습니다.
- 근육에 경련이 일어나고 통증이 있습니다.
2. 목과 혀에서부터 증상이 발현되는 경우의
진행단계와 초기증상
목과 혀에서부터 증상이 발현되어 나타나는
루게릭병 환자들의 경우에는
매우 치명적이라고 할 수 있습니다.
간혹 병이 서서히 진행되는 경우도 있지만,
대부분 빠른 속도로 병이 진행되기 때문입니다.
특히 목은 음식물을 섭취하는 식도와 호흡작용을 하는
기관지가 포함되기 때문에 말하고 먹고, 호흡하는 능력이
저하된다면 치명적일 수밖에 없는 것이 당연합니다.
- 말하기가 점차 어려워집니다.
- 음식물을 삼키기가 어려워집니다.
- 발음이 어려워지고 특히, ㄹ, ㅍ 발음이 어려워집니다.
- 숨이 차거나 막힐 때가 많습니다.
루게릭병의 치료
루게릭병의 치료제는 여러 가지 약물들이 개발 중이나,
아직 확실하게 효과를 입증받은 약제가 없는 상황입니다.
그 중 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정 조차
생존 기간을 수개월 정도 연장하는 효과는 있지만,
삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 데에는
아직 효과가 확인되지 않았습니다.
루게릭병은 아직 운동신경 세포가 파괴되는 원인을
정확히 알 수 없으므로 그를 막을 수 있는 예방법이나
생활습관도 특정하기가 어렵습니다.
다만 비타민E 보충제를 정기복용할 경우
루게릭병의 예방 효과가 있다는
연구 보고가 알려져 있을 뿐입니다.
루게릭병은 치료방법도 예방방법도 없으므로
너무나도 무서운 병입니다.
수년 전에는 루게릭병을 앓고 있는 환자들에 관한 관심과
전문병원 건립에 도움이 되기 위해
아이스 버킷 챌린지라는 캠페인이
인터넷에서 화제가 되기도 하였습니다.
조만간 치료제와 치료법이 개발되어 루게릭병 환자들이
완치되어 고통에서 벗어나는 날이 오기를
간절히 바랍니다.
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